von Willebrand Erkrankungen & TTP

von Willebrand Faktor (vWF)

Es gibt drei Haupttypen von VWD. Die VWD-Typen 1 und 2 sind autosomal-dominante Merkmale, während Typ 3 autosomal-rezessiv vererbt wird. VWD Typ 1 ist durch einen quantitativen Mangel des VWF gekennzeichnet. Der VWF ist in Typ 2 dysfunktional und in Typ 3 VWD nicht vorhanden.

Die Differentialdiagnose von VWD-Typen und -Subtypen (VWD-Typ 2) erfordert mehrere Teste, die die meisten VWF-Funktionen abdecken

 

Typ 1

Typ 2A

Typ 2B

Typ 2M

Typ 2N

Typ 3

VWF:CB

⇩⇩

⇔ / ⇩

⇔ / ⇩

0

VWF:Ag

⇔ / ⇩

⇔ / ⇩

⇔ / ⇩

0

VWF:RCo

⇩⇩

⇩⇩

⇔ / ⇩

0

RIPA

⇔ / ⇩

0

FVIII:C

⇔ / ⇩

⇔ / ⇩

⇔ / ⇩

⇔ / ⇩

⇩⇩

⇩⇩⇩

Multimer

Loss of large multimers

Loss of large multimers

⇔ / supranormal multimers

0


Normal ⇔
Erhöht ⇧
Reduziert ⇩…leicht, ⇩⇩…moderat, ⇩⇩⇩…hoch, 0…abwesend
VWF:CB … Collagen Binding; VWF:Ag ... Antigen; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor, RIPA ... ristocetin-induced platelet agglutination; FVIII:C … FVIII Activity


LITERATUR

TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit

vWF:Ag ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

REF Packungsgröße MSDS Insert Lot
5450201 96 Teste Download MSDS Download Insert RA12C00, RA11C00

TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit

vWF:CBA ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

REF Packungsgröße MSDS Insert Lot
5450301 96 Teste Download MSDS Download Insert, Download Insert RB14C00, RB16C00

TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Typ I

vWF:CBA Collagen Typ I ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

REF Packungsgröße MSDS Insert Lot
5450311 96 tests Download MSDS Download Insert RK11C00, RK12C00

TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Typ VI [RUO]

vWF:CBA Collagen Typ VI ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

REF Packungsgröße MSDS Insert Lot
5450321 96 Teste Download MSDS Download Insert R102C00, R111C00