Die von-Willebrand-Krankheit ist mit einer Prävalenz von 0,03 bis 0,1% die häufigste Blutungsstörung.
Der von Willebrand-Faktor (VWF) hat zwei wichtige Funktionen in der Hämostase: Erstens fördert er die Adhäsion von Blutplättchen an der verletzten Gefäßwand und zweitens fungiert er als Trägerprotein für Faktor VIII und schützt ihn als Chaperon vor vorzeitiger Inaktivierung. Der VWF ist ein glykosyliertes Protein, das in Multimeren organisiert ist. Die Größe der VWF-Multimere wird in vivo durch eine spezifische plasmatische Protease reguliert.
Das Fehlen oder eine starke Reduktion der VWF-spaltenden Metalloprotease ADAMTS-13 ist mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) assoziiert.